遺傳性血色素沉淀癥會導(dǎo)致身體吸收或存儲過多的鐵,孩子的皮膚很可能泛青銅色。有遺傳性血色素沉淀的孩子從來不需要額外補(bǔ)充鐵,這在往后的成長當(dāng)中會造成嚴(yán)重的健康問題。
由于鐵積聚,所以該癥狀會經(jīng)過時間慢慢顯現(xiàn)。因此,在相對罕見的情況下,孩童會被發(fā)現(xiàn)因為遺傳性血色病而出現(xiàn)明顯標(biāo)志。
1.特征和癥狀
檢測呈陽性的人將對遺傳性血色病保持終身免癥狀的可能性。孩子們很少會檢測到陽性,因為鐵在體內(nèi)的累積需要較長的時間。
通常,遺傳性血色病的癥狀表現(xiàn)包括以下幾方面:
(1)肌肉疼痛和關(guān)節(jié)疼痛,主要涉及手指、膝蓋、臀部和腳踝。初期的最早癥狀表現(xiàn)在手指第一和第二指關(guān)節(jié)。
(2)慢性疲勞
(3)抑郁、迷失方向或出現(xiàn)記憶問題
(4)肚脹、腹瀉、腹痛、惡心
(5)除頭皮外,體毛脫落
(6)皮膚表現(xiàn)為灰色或青銅色
(7)心臟問題
(8)糖尿病
(9)肝臟腫大
(10)心臟感染的易感性增加
鑒于癥狀范圍相當(dāng)廣泛,因而這類疾病很難診斷。遺傳性血色病的癥狀加深,很可能被誤診成慢性肝炎、糖尿病、阿爾茨海默氏癥、甲狀腺或紅細(xì)胞增多。
因此,很重要的一點(diǎn)在于,父母有必要了解關(guān)于遺傳性血色病的體現(xiàn),很可能沒有上述的所有癥狀,甚至沒有皮膚顏色的變化。
2.治療措施
如果有相關(guān)的并發(fā)癥出現(xiàn),如因為遺傳性血色素沉著而導(dǎo)致糖尿病,醫(yī)生會建議給孩子定期抽血,并配合胰島素特異性治療。
在最初的時候,每周有一到兩次的固定抽血,直到鐵水平下降為正常值。在很多情況下,需要2到3年左右的周期性抽血,才可能達(dá)到預(yù)期的水平,這一階段稱為“除鐵”。在此之后,當(dāng)血清鐵蛋白水平下降到正常值,可能會改為一年抽血三到四次,并定期檢查體內(nèi)的鐵含量。
3.父母該如何有針對性的照顧孩子
(1)限制孩子的飲食當(dāng)中過多出現(xiàn)紅色肉類,取而代之的可以是富含鐵的蔬菜。
(2)包括出現(xiàn)黑色、綠色,或烏龍茶之類的茶飲,可以出現(xiàn)在孩子的菜單中。 因為茶中的丹寧酸有助于減少鐵的吸收。
(3)避免孩子攝入過多的早餐麥片、面包、點(diǎn)心,因為這些當(dāng)中富含鐵。
(4)確保孩子已注射免疫型肝炎A和B。
(5)限制孩子每天補(bǔ)充的維生素C少于100毫克,否則會提高鐵的吸收。
(7)避免孩子的膳食中出現(xiàn)生貝類。