本病多在1歲內發(fā)病,病前發(fā)育正常,約半數(shù)有癲癇或熱性驚厥的陽性家族史,起病時表現(xiàn)為全身性或一側性發(fā)熱陣攣發(fā)作,繼之出現(xiàn)肌陣攣抽動和部分發(fā)作。常反復發(fā)作,輕者可無意識障礙,一般多在2個月后變?yōu)榘l(fā)熱發(fā)作。
2歲以后精神和運動發(fā)育遲滯,語言障礙,并出現(xiàn)共濟失調、錐體束征和發(fā)作間期肌陣攣等。腦電圖在早期可正常,以后可出現(xiàn)全身性棘慢波和多棘波。對光刺激敏感,本型發(fā)作對任何治療均無效果,預后不好。