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　　進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，是一種由嬰幼兒時(shí)期發(fā)病的隱性或顯性的遺傳病。以多發(fā)于四肢的進(jìn)行性肌無力、對(duì)稱近端肌萎縮以及患肢假性肥大為臨床特征。這種病例有明顯的家族傾向，雖呈緩慢發(fā)展趨勢(shì)，但人們預(yù)防病變后果意識(shí)往往較差。目前中醫(yī)、西醫(yī)對(duì)本病都缺乏有效的控制方法，而按摩治療也僅僅能起一定的緩解麻痹、維持肌力、預(yù)防攣縮、推遲惡化的作用。

　　●其病因病機(jī)

　　進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥，多與性結(jié)合的隱性遺傳或單純隱性遺傳等有關(guān)，也有少數(shù)顯性遺傳病例，患兒一般多在5—6歲之前發(fā)病。病變的癥狀是，多見患肢肌肉結(jié)締組織增加，肌纖維萎縮或消失，代之以脂肪組織增生的假性肥大。所以，患兒的患肢雖見膨大和豐滿，卻軟弱無力，功能喪失，肌肉不能收縮、張弛，所以在完成維持姿勢(shì)、支撐形體、變換動(dòng)作、作出反應(yīng)等功能方面表現(xiàn)得非常低下、遲緩，乃至完全喪失。當(dāng)擔(dān)負(fù)維持生命的重要功能肌群也完全萎縮、變性、失去功能的時(shí)候，患兒就會(huì)出現(xiàn)合并感染癥狀，或出現(xiàn)臟腑功能衰竭而導(dǎo)致死亡。

　　按照中區(qū)理論分析，這類病癥屬于“瘺癥”的范疇，但多半因先天腎精不足的癥候。如果腎精不足，不能生化充足的精氣與精血，就會(huì)導(dǎo)致脾氣不充，肝血不藏。然而，脾虛無法充肌，肝弱無法養(yǎng)筋，因此久病就會(huì)出現(xiàn)脾、肝、腎諸臟虛損之癥，多見四肢肌肉痿軟和廢用，經(jīng)筋松弛無力。如果腎精不足，還可以導(dǎo)致肌肉、筋骨均缺少先天精微物質(zhì)的充分營(yíng)養(yǎng)，故而，雖感充盈而無力。此癥與其他病所見痿癥有所不同，此為虛損之癥。

　　●進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥的診斷分型

　　(1)此病診斷標(biāo)準(zhǔn)的5種癥狀

　?、侔Y狀表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)展的肢體無力，多為兩側(cè)對(duì)稱，由四肢近端開始并逐漸向外發(fā)展蔓延。

　?、谟屑傩约》蚀蟪霈F(xiàn)，即患肢雖見豐滿充盈，但無纖維抽動(dòng)，腱反射減弱或消失，皮膚感覺正常。

　　③其病變有持續(xù)發(fā)展但進(jìn)展緩慢的特點(diǎn)。

　　④有類似家族史的遺傳特點(diǎn)。

　?、菅迦┛s酶及肌酸磷酸激酶等活力增高，骨骼肌活體組織檢查異常等。

　　以上幾種情況都可作為輔診的依據(jù)。

　　(2)辨證分型

　　根據(jù)中醫(yī)理論辨證分型，此病盡為虛損癥，多見脾、肝、腎的損傷。由于病變的程度不同，多見有以下2種類型：

　　①脾腎兩虛者：這類型的病變表現(xiàn)為肢體痿軟，初起站立費(fèi)力，隨后步履艱難，倦怠乏力，面色黃白，形體瘦弱，胃納減退，舌苔薄白，脈細(xì)。這種癥狀多見于早期階段或輕癥患者。

　　②脾肝虛極、腎精欲脫者：這類型的病變表現(xiàn)為肢體痿軟，甚則痿廢不用?；贾梢娯S滿臃腫，功能低下或喪失，四肢發(fā)涼，形體虛弱，面色蒼白，舌淡少苔，脈沉細(xì)而弱。

　　這種癥狀多見干久病體弱或病情深重者。

　　(3)此病的治療原則

　　治療此病在于補(bǔ)益脾腎、調(diào)養(yǎng)肝血，加強(qiáng)未萎縮肌群的張力，以期達(dá)到延緩萎縮，代償再生，增加病肌活力，促使其功能達(dá)到恢復(fù)的目的。

　　(4)幾種按摩手法

　　仰臥式

　?、僬迫嘈「狗ǎ簩⒒純褐糜谘雠P位，用掌揉小腹部，重點(diǎn)按摩丹田穴，順時(shí)針揉，揉至局部發(fā)熱為宜。再用拇指點(diǎn)揉中脘穴。

　?、谛夭侩p掌推法：將患兒置于仰臥位，在胸部作雙掌推法，按摩足陽明胃經(jīng)，自下而上，由肋骨外緣推至鎖骨外緣，要反復(fù)按摩。并揉點(diǎn)膻中穴。

　?、鄯滞茙}法：將患兒置于仰臥位，用拇指點(diǎn)童門穴，中等刺激：雙拇指點(diǎn)雙側(cè)帶脈穴，并注意隨呼吸點(diǎn)放：再用雙掌由臍部?jī)蓚?cè)沿帶脈作推法

　?、懿捎枚嘀父哳l率拿、揉腿外側(cè)深肌群，每分鐘在101～120次左右即可，重點(diǎn)按摩股四頭肌處。重點(diǎn)按摩髀關(guān)、血海、鶴項(xiàng)、足三里、陽陵泉等穴位。

　?、萦秒p手拇指、食指掐住雙足太沖穴，讓患兒作對(duì)抗性屈伸動(dòng)作，每次作20~25次左右即可。

　　俯臥式

　　足太陽膀胱經(jīng)1、2側(cè)線揉法：將患兒置于俯臥位，雙掌沿足太陽膀胱經(jīng)1、2側(cè)線由下向上作掌揉法，然后作擦法，按摩的部位同上，擦至局部發(fā)熱為宜。重點(diǎn)按摩脾俞、三焦俞、腎俞。沿督脈自下而上作捏脊法。搓八醪穴，搓熱后將手扶于局部，感覺有熱量傳導(dǎo)為宜。點(diǎn)環(huán)跳穴1—2分鐘。

　?、陔枘c肌搓法：將患兒置于俯臥位，對(duì)雙下肢作拿、揉法，搓腓腸肌，用掌根揉腓腸肌，或作多指揉法。以局部有酸脹感為宜，刺激量可以稍大一點(diǎn)。

　?、埸c(diǎn)按委中旋轉(zhuǎn)法：將患兒置于俯臥位，讓患兒的雙腿屈曲，一手點(diǎn)委中穴，另一手握住小腿遠(yuǎn)端作內(nèi)旋、外旋動(dòng)作。然后再按摩另一側(cè)。

　?、懿岭p足涌泉，至熱．

　　正坐式

　　①將患兒置于正坐位，點(diǎn)揉百會(huì)、風(fēng)池，拿頸項(xiàng)兩側(cè)肌群。

　?、趯⒒純褐糜谡?，拿揉三角肌、肱二頭肌長(zhǎng)腱。點(diǎn)肩井、肩貞、中府、曲池穴。然后以一手掐住內(nèi)關(guān)、外關(guān)穴，用另一手握住患兒手指的末端作腕指關(guān)節(jié)搖法。

　　愛心提示

　　(1)在治療過程中要避風(fēng)寒。

　　(2)可服用補(bǔ)益肝腎、強(qiáng)筋壯骨的中藥。

　　(3)對(duì)尚未發(fā)生假性肥大的肢體要加強(qiáng)功能鍛煉。

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